മ്യൂസിസ്-ശ്വാസകോശ, ദഹനേന്ദ്രിയ, ലൈംഗിക, സ്വീറ്റ്സ് ഗ്രന്ഥികൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന മനുഷ്യശരീരത്തിലെ എല്ലാ സംവിധാനങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ പാരമ്പര്യരോഗമാണ് സിസ്റ്റിക്കൻ ഫൈബ്രോസിസ്. രോഗം വളരെ സാധാരണമാണ്, എന്നാൽ അടുത്തിടെ വരെ, അതിന്റെ ചികിത്സ വ്യാപകമായ ശ്രദ്ധ ആകർഷിച്ചിട്ടില്ല. സിസറ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗികൾക്ക് അവരുടെ ജീവിതകാലത്തിനിടയിൽ കൃത്യമായി തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെട്ട മരുന്നുകൾ നൽകണം, പതിവ് പരീക്ഷണങ്ങൾ നടത്തുകയും, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന കാലഘട്ടങ്ങളിൽ സ്ഥിരമായി ചികിത്സിക്കുകയും വേണം.
സിസിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ കോസ്ഫോമുകളും ഫോമുകളും
രോഗത്തിന്റെ കാരണം, ജീൻ സിസിക് ഫിബ്റോസിസിന്റെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനാണ്. മുപ്പതു വർഷം മുമ്പ് ജീൻ കണ്ടെത്തിയിരുന്നു. ഈ ജീനുകളുടെ സംശ്ലാനം, ഗ്രന്ഥികളാൽ രഹസ്യമായി സൂക്ഷിക്കുന്ന രഹസ്യം വളരെ സാന്ദ്രമായതാകാൻ ഇടയാക്കുന്നു. സുഷിരങ്ങൾ, കോശങ്ങളുടെയും സൂക്ഷ്മജീവികളുടെയും രോഗം പടരാറുണ്ട്. രോഗലക്ഷണങ്ങളായ സൂക്ഷ്മജീവികൾ വികസിക്കുന്നു. പലപ്പോഴും സുഡോമോണസ് ഏറുഗുനോസ, സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഔറിയസ്, ഹീമോഫിലിക് വോൾഡ്. തൽഫലമായി, വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു.
സിസ്റ്റിക്കൻ ഫൈബ്രോസിസ് മൂന്ന് രൂപങ്ങളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.
- ശ്വാസകോശം
- കുടൽ;
- മിക്സഡ്.
നവജാതശിശുക്കളിലെ സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ
- കുടൽ പ്രതിബന്ധം (മെക്കോണിയൽ ഐല്ലസ്) - ചെറുകുടലിൽ വെള്ളം, സോഡിയം, ക്ലോറിൻ എന്നിവ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു, കാരണം ഇത് മെക്കോണിയം അടങ്ങിയതാണ്. കുഞ്ഞിൽ കുഞ്ഞിൽ വിരിയിക്കുന്നത്, പിത്തളാൽ കണ്ണുനീർകൊള്ളുന്നു, ചർമ്മം വരണ്ടതും വിളറിയതുമാണ്, അടിവയറ്റിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, കുട്ടി മന്ദഹസവും നിഷ്ക്രിയവും ആയി മാറുന്നു, സ്വയം വിഷബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാളക്കുട്ടികളാൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു
- നീണ്ട മഞ്ഞപ്പിത്തം - എന്നെ മെക്കാനിക്കൽ ഐലസ് ബാധിച്ചവരിൽ പകുതിയോളം പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടെങ്കിലും രോഗത്തിന്റെ ഒരു സ്വതന്ത്ര സൂചന കൂടിയാണ് ഇത്. പിത്തരസം വളരെ സാന്ദ്രമായതിനാൽ പിത്തസഞ്ചിയിൽ നിന്ന് മോശമായി ഒഴുകുന്നതിനാലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.
- കുഞ്ഞിന് തൊലി കളത്തിൽ മുഖവും തൊലിയും ചേർത്ത് ചർമ്മം തിളപ്പിക്കുന്നതാണ്.
ശിശുക്കളിലെ സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ
മിക്കപ്പോഴും, സിസിക്കിന്റെ ഫൈബ്രോസിസ് ഒരു കുഞ്ഞിന് മിശ്രിതമായ ഭക്ഷണക്രമത്തിനോ അല്ലെങ്കിൽ പരിപൂരക ഭക്ഷണങ്ങളോടും കുത്തിവയ്ക്കപ്പെട്ടപ്പോഴോ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:
1. കസേര കട്ടിയുള്ളതും കൊഴുപ്പ് നിറഞ്ഞതുമാണ്.
2. കരൾ വിസ്തൃതമാകുന്നു.
3. മലാശയത്തിന്റെ ഒരു പ്രയാസമുണ്ടാകാം.
4. കുട്ടി ശാരീരിക വളർച്ചയിൽ പിറകിലാണ്, ഡിസ്ട്രാഫിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ വികസിപ്പിക്കുന്നു:
- ത്വക്കിന്മേൽ പൊടിയാകുന്നു;
- തെറികൾ വികസിപ്പിക്കുകയും വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു;
- വയറ് വലുതായിത്തീരും;
- ആയുധങ്ങളും കാലുകളും വിരലുകളുടെ വിരലുകളുമായി 'കവിതാ' എന്ന രൂപത്തിൽ കനംകുറഞ്ഞതായിത്തീരുന്നു.
5. ഒരു നഴ്സിങ് കുഞ്ഞിൽ ദീർഘകാലമായി ഉണങ്ങിയ ചുമ ഇല്ല. ബ്രോങ്കിയിൽ കട്ടികുറഞ്ഞ മ്യൂക്കസ് സ്തംഭിപ്പിക്കുന്നു, സാധാരണ ശ്വസനത്തിനു ഇടനൽകുന്നു. സ്തംഭന ശസ്ത്രക്രിയയിൽ, ബാക്ടീരിയകൾ സജീവമായി വർദ്ധിപ്പിക്കും, കാരണം ചർമ്മമുള്ള വീക്കം അവിടെയുണ്ട്.
സിസിക് ഫൈബ്രോസിസുള്ള കുട്ടികൾ ശരിയായ ചികിത്സ പ്രാപിക്കണം. ചികിത്സാ നടപടികളുടെ സങ്കീർണ്ണത ഉൾപ്പെടുന്നു:
- ആൻറി ബാക്ടീരിയൽ തെറാപ്പി - ശ്വാസകോശ സിസ്റ്റത്തിൽ അണുബാധയെ നേരിടാൻ;
- മക്കോളൈറ്റി തെറാപ്പി - സ്ഫുട്ടത്തിന്റെ ദ്രവീകൃഷിക്ക്;
- kinesitherapy - പ്രത്യേക ശ്വസന വ്യായാമങ്ങൾ;
- ഹെപ്പാട്രോട്രേറ്ററ്ററുകൾ - പിത്തരങ്ങളുടെ ദ്രവ്യതയ്ക്കായി;
- വൈറ്റമിൻ തെറാപ്പി - വിറ്റാമിനുകളും നഷ്ടവും നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നതിന്.
സിറ്റിക്ക് ഫൈബ്രോസിസ് എന്ന നവജാത ശിശുവിന്റെ സ്ക്രീനിംഗ്
രോഗിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി പരീക്ഷകളുടെ ഫലമായി സിസ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം നടത്താം. വൈറസ് കഴിയുന്നത്ര വേഗം കണ്ടുപിടിക്കാൻ, സിസിക്കിന്റെ ഫൈബ്രോസിസ്, നവജാതശിശുക്കളുടെയും കുടുംബ പാരമ്പര്യരോഗങ്ങളുടെയും സ്ക്രീനിങ് പ്രോഗ്രാമിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.
ഇപ്പോഴും ആശുപത്രിയിൽ കുഞ്ഞിന്റെ സ്ക്രീനിംഗ് പരിശോധനയ്ക്കായി "വരണ്ട ഡ്രോപ്പ്" രീതി വഴി രക്തത്തിന്റെ ഒരു മാതൃക (പലപ്പോഴും കുതികാൽ നിന്ന്) എടുക്കും. ഇത് ദിവസത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ നവജാതശിശു ശിശുക്കളിൽ 7 ൽ ജനിച്ച ദിവസങ്ങളിൽ നാലാം ദിവസം നടത്തപ്പെടുന്നു. ഒരു സാമ്പിൾ രക്തം ഒരു പരീക്ഷണ സ്ട്രിപ്പിന് ബാധകമാണ്, അത് ലബോറട്ടറിയിലെ ഒരു പഠനത്തിന് വിധേയമാണ്. സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടോ എന്ന സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, കൂടുതലായ പരീക്ഷയുടെ ആവശ്യം സംബന്ധിച്ച് രക്ഷിതാക്കൾ അടിയന്തിരമായി അറിയിച്ചിട്ടുണ്ട്.