ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വികസനം തെറ്റായില്ലെങ്കില് ഭ്രൂണത്തില് ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഘടനയില് ക്രമക്കേടുകള് ഉണ്ട്. ഈ മ്യൂട്ടേഷനുകളിൽ ഒന്ന് ഹിർഷ് സപ്ഗ്ങ് സിൻഡ്രോം (മെഗക്കോലോൺ അല്ലെങ്കിൽ അഗ്രംഗ്ലിയോൺ) ആണ്. ഈ രോഗം ഏതാണ്ട് 5000 കുട്ടികളിൽ ഒരാളാണ്.
ഹേർഷ്സ്പ്രംഗിന്റെ രോഗം - അത് എന്താണ്?
കുടൽ ചവിട്ടുപടി, കാലുകളുടെ വികാസം എന്നിവ പ്രത്യേക ഞരമ്പുകളാൽ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. അപൂർവമായ മെഗാപോളോൺ അവരുടെ അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ കുറവുകൊണ്ടാണ് കാണപ്പെടുന്നത്, അതിലൂടെ മലം ശൂന്യമാക്കൽ വളരെ ഗുരുതരമായതാണ്. തത്ഫലമായി, വൻകുടലുകളിൽ വലിയ അളവിൽ കുമിഞ്ഞുകൂടുന്നു. ഇത് അവയവത്തെ വിപുലീകരിക്കുന്നതിനും നീളുന്നതിനും സഹായിക്കുന്നു.
കുട്ടികളിൽ ഹിർഷ് സ്പ്രെംഗുവിന്റെ രോഗം - ലക്ഷണങ്ങൾ
കുടലിലെ ചർമ്മത്തിന്റെ ലോക്കലൈസേഷനും ബിരുദാനന്തര ബിരുദവും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ശക്തമായി ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ശിശുക്കളിൽ ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗം താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ പ്രകടമാണ്:
- യഥാർത്ഥ മലം (മെക്കോണിയം) അഭാവം;
- അടയാളപ്പെടുത്തിയ വാതകം
- വ്യായാമം
- ഛർദ്ദി, ചിലപ്പോൾ പിത്തരസം;
- നീണ്ട മലബന്ധം
- വയറിന്റെ രൂപത്തിൽ മാറ്റം വരുത്തുക;
- വിപരീതമായി അല്ലെങ്കിൽ താഴ്ന്ന സ്ഥാനമുള്ള കുടലുമാണ്;
- അപൂർവ്വമായി വയറിളക്കം.
രോഗം മൂത്ത കുട്ടികളിൽ ഹിർഷ് സ്പ്രെഡ്ഗൻ കൂടുതൽ ലക്ഷണങ്ങളാണുള്ളത്.
- ഉപദ്രവത്തെ പ്രയത്നത്തിന്റെ അഭാവം;
- വയറുവേദന
- ശരീരത്തിന്റെ ലഹരി;
- ശാരീരിക വികസനത്തിൽ വിള്ളൽ;
- ത്രിതീയ ഞരമ്പുകൾ അപ്രസക്തമാണ്;
- കഠിനമായ മലം ("കുടൽ കല്ലുകൾ") സാന്നിധ്യം;
- വിളർച്ച
- നെഞ്ചിന്റെ രൂപഭേദം;
- ഹൈപ്പോട്രോഫി
- എന്റർലോണൈറ്റിസ്;
- വൻകുടലിൻറെ വ്യാപനം;
- ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് ആൻഡ് ന്യുമോണിയ വികസിക്കാനുള്ള മ്മച്ചത;
- ദീർഘനാളത്തെ മലബന്ധത്തിനുശേഷം ഛർദ്ദിയും വയറിളക്കവും.
രോഗം കുട്ടികളിൽ ഹിർഷ് സ്പ്രിംഗ് - രോഗനിർണയം
വിശദീകരിച്ച രോഗശാന്തിയെക്കുറിച്ച് സംശയിക്കണമെങ്കിൽ ഡോക്ടർ ആദ്യം ഒരു ചെറിയ രോഗിയെ സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കുന്നു. നവജാത ശിശുക്കളിലെ ഹിർഷ് സ്പ്രെ്രുഗ്സ് രോഗം മുൻപ് കുത്തിവെച്ചാൽ പോലും കുഞ്ഞിൻറെ വയറിനുള്ളിലെ വയമ്പിന്റെ ലക്ഷണം കാണും. കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കൾ ചോദ്യം ചെയ്യുന്ന ഒരു പ്രധാന പങ്കാണ് വഹിക്കുന്നത്. കുടുംബാഹുല്യം കാരണം കുടുംബത്തിൽ പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടായാൽ കുഞ്ഞിൽ ഉണ്ടാകുന്ന സാധ്യത ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കും (പാരമ്പര്യ ഘടകം).
ഹെർഷ്സ്പ്രങ് രോഗമുള്ള ഒരു കുട്ടിയെ നേരെയാക്കുന്നതിനുള്ള റക്റ്റൽ പരിശോധന
ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതി മലാശയത്തിന്റെ വിരൽ, വിരൽ പരിശോധനയാണ് (സിഗ്മിയോടോസ്കോപ്പി). Hirschsprung രോഗം കൂടി അനേകം ദിവസം സംഭവിക്കാതിരുന്നാൽ പോലും, സ്ഫിങ്ക്കറിന്റെ ഉയർന്ന ടോണും അനായാസമായി തുറക്കുന്നതിനു മുമ്പുള്ള ഒരു ശൂന്യസ്ഥലവും ഉണ്ടായിരിക്കും. കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക്, ഹാർഡ് വെയർ ഗവേഷണം നിയോഗിക്കുന്നു. രോഗം Hirschsprung - രോഗനിർണയം:
- ബാരിയം മിശ്രിതം പരിചയപ്പെടുത്തുന്നതോടൊപ്പം Irrigoscopy;
- colonoscopy;
- ആനോട്ടക്റ്റൽ മാനുമെട്രി;
- തുടർന്നുള്ള ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ വിശകലനവുമായി ബയോപ്സി.
ഹേർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗം - എക്സ്-റേ
ഒരു രോഗിയുടെ രോഗം നിർണയിക്കുന്നതിൽ നിർണയിക്കുന്ന ഒരു നിർണായക പരിശോധനയാണ് സർ വ്വേ നടത്തുന്നത്. റേഡിയോഗ്രഫി, മെഗാകോളൺ (ഹിർഷ് സപ്രംഗ്സ് രോഗം) എവിടെയാണ്, എവിടെ നിന്ന് കണ്ടെത്തിയതാണോ എന്ന് കൃത്യമായി കണ്ടെത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. കുടൽ മോട്ടറിൻറെ ഗുണനിലവാരം വിലയിരുത്താൻ, വ്യത്യാസമില്ലാതെ നാരങ്ങയും അധിക അൾട്രാസൗണ്ട് പരിചയവും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
കുട്ടികളിൽ ഹിർഷ് സ്പ്രഡ് രോഗം ചികിത്സ
ഹാജരാക്കിയ അനാലിളി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗം ശസ്ത്രക്രിയയാണ്. ഓപ്പറേഷൻ ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് കൺസർവേറ്റീവ് സമീപനം ആവശ്യമാണ്. ഹേർഷ്സ്പ്രംഗിന്റെ രോഗം ലഘൂകരിക്കാനും ലഘൂകരിക്കാനും ഇത് സഹായകമാണ് - ചികിത്സ രോഗികളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുക, ഫെറൽ പ്രശ്നത്തിന്റെ വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ, കുടൽ മോട്ടീരിറ്റി പുനഃസ്ഥാപിക്കുക. ശസ്ത്രക്രിയ തെറാപ്പി കഴിഞ്ഞ് കുട്ടികൾക്ക് ശരിയായ സംരക്ഷണം ഉറപ്പാക്കുകയും ഒരു പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം അനുസരിക്കുകയും ചെയ്യുക.
കുട്ടികളിലെ ഹിർഷ് സ്പ്രിംഗ്സ് രോഗം - ക്ലിനിക്കൽ ശുപാർശകൾ
രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുകയും ഡോക്ടർ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ തീയതി നിശ്ചയിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ഈ പ്രക്രിയയ്ക്കായി തയ്യാറെടുക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. കുട്ടികളിലെ മെഗാകോൺ താഴെപ്പറയുന്ന ചികിത്സാരീതികളാണ്:
- കുടൽ പ്രതിരോധം നീക്കൽ. 0.9% സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് സാന്ദ്രത ഒരു ചൂടുള്ള പരിഹാരം പരിചയപ്പെടുത്തി സ്ഥിരമായി siphon enemas ഇൻസ്റ്റോൾ.
- കുടൽ മൈക്രോഫ്ലറാ പുനഃസ്ഥാപിക്കുക. കുട്ടിയെ പ്രയോജനകരമായ ബാക്ടീരിയ ( പ്രോബയോട്ടിക്സ് ) എന്ന സുപ്രധാന പ്രവർത്തനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ എടുക്കണം.
- പ്രതിരോധശേഷി ഉയർത്താൻ. കുട്ടി വിറ്റാമിനുകൾ - E, C, B6, B12 നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.
- മെച്ചപ്പെട്ട കാൽസ്യ പിൻവലിക്കൽ. വ്യായാമങ്ങൾ ശൂന്യമാക്കുന്നത് സാധാരണഗതിയിൽ വയറിലെ ജിംനാസ്റ്റിക്സിനെ സഹായിക്കും.
- മലബന്ധം തടയൽ ശുദ്ധജല ഉപയോഗത്തിന് സമാന്തരമായി ഫൈബർ ധാരാളമായി അടങ്ങിയിട്ടുള്ള ഭക്ഷണത്തൊട്ടിയിൽ മലം തടഞ്ഞുനിർത്തുക.
- ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ പുനഃസ്ഥാപനം. കഠിനമായ ഭക്ഷണക്രമങ്ങൾ, നടുവ് ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് പരിഹാരങ്ങൾ, ഗ്ലൂക്കോസ്, പ്രോട്ടീൻ തയ്യാറാക്കൽ തുടങ്ങിയവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗത്തിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ
ഈ രോഗത്തെ ഉന്മൂലനം ചെയ്യാനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് നിരവധി ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്. അവയിൽ ഓരോന്നും തകർന്ന സൈറ്റുകളുടെയും സിഗ്മോയ്ഡ് കുടലിന്റെയും തകരാറുകളുണ്ടാവുകയും അനസ്തോമോസിസ് ആരോഗ്യകരമായ കോശങ്ങളുടെയും ഇടവേളകളിൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ശൈശവാവസ്ഥയിൽ, ഹെർഷ്സ്പ്രംഗിന്റെ രോഗം മൂലം ഡൂമറൽ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താറുണ്ട്, എന്നാൽ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ഫലപ്രദവും സുരക്ഷിതവുമായ നടപടിക്രമങ്ങൾ ഉണ്ട്:
- Svenson-Hyatt-Isakov പ്രകാരം Rectosigmoidectomy;
- റെബിനനുസരിച്ചുള്ള ആഴത്തിലുള്ള കളറോടെൽ മുൻകാല അനസ്തോമോസിസ്;
- ഓപ്പറേഷൻ സോവ്.
ലിസ്റ്റഡ് രീതികൾ കാര്യക്ഷമതയുടെ കാര്യത്തിൽ ഏതാണ്ട് സമാനമാണ്, അതിനാൽ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലിൻറെ രീതി ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് നടത്തുന്നതാണ്. ഹാർഷ് സ്പ്രന്റെ രോഗം എത്രവേഗം നേടുന്നതാണെന്ന് ഒരു രോഗിയുടെ പ്രായവും അവസ്ഥയും ഡോക്ടർ നയിക്കുന്നു. പരിചയ സമ്പന്നനായ ഒരു സർജനെ കണ്ടെത്താൻ മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, ഈ പ്രവർത്തനങ്ങളെല്ലാം സങ്കീർണമായ ഒരു രീതിയാണ് നടപ്പിലാക്കുന്നത്.
രോഗം Hirschsprung - ഭക്ഷണത്തിൽ
വിശദീകരിച്ച രോഗശമനത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഒരു പ്രത്യേക പോഷകസസ്യങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. Hirschsprung രോഗം പോഷകാഹാരം സ്റ്റെല്ലിനെ മൃദുവാക്കാനും കുടൽ മോഹത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാനും ഉൽപന്നങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
- തവിട് അല്ലെങ്കിൽ ചതകുപ്പ ഒരു കഷായം (ശിശുക്കൾക്ക്);
- ഉണക്കിയ ആപ്രിക്കോട്ട്, പ്ളം, പ്രത്യേകിച്ച് അവയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ compotes;
- മത്തങ്ങ;
- താനിന്നു, ഓട്സ്, ഗോതമ്പ് കഞ്ഞി;
- ഒരു ദിവസം kefir;
- എന്വേഷിക്കുന്ന;
- വെള്ളരിക്കാ
- തൈര്;
- വെജിറ്റേറിയൻ സൂപ്പ്;
- സ്റ്റീം കട്ട്ലറ്റ്, കൊഴുപ്പ് കുറഞ്ഞ മാംസം മുതൽ ഇറച്ചി കഴിക്കുന്നത്;
- സസ്യ എണ്ണകൾ;
- പുതിയ സരസഫലങ്ങൾ, പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും.
ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്നും, കുടൽ കുഴികളിൽ പ്രക്രിയ ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന എല്ലാം ഒഴിവാക്കുകയും വേണം:
- pears;
- അരി, സെമിനോന കറന്റ്;
- പുതിയ വെളുത്തതും റൈ ബ്രെഡ്;
- പുകവലിച്ച ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ;
- ബൺ ആൻഡ് പേസ്ട്രി;
- കൊക്കോ, ചോക്ലേറ്റ്;
- വിത്തുകൾ
- കാബേജ്;
- കൊഴുപ്പ്
- സമ്പന്നമായ ബ്രൂത്തും സൂപ്പും;
- ഉരുളക്കിഴങ്ങ് (പരിമിതമായ അളവിൽ);
- പാസ്ത;
- ചെറി;
- എണ്ണ കുരുത്തോലകളുള്ള മധുരപലഹാരങ്ങൾ;
- ബീൻസ്;
- മുഴുവൻ പാൽ.
കുട്ടികളിലെ ഹിർഷ് സ്പ്രിംഗ്സ് രോഗം - അനന്തരഫലങ്ങൾ
ശരിയായതും സമയബന്ധിതവുമായ തെറാപ്പി ഇല്ലെങ്കിൽ, പരിഗണിക്കപ്പെടുന്ന അസ്വാഭാവിക രോഗം മോശമായി അവസാനിക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് നവജാതശിശുവിൽ രോഗനിർണയം നടത്തുകയാണെങ്കിൽ. 80% ഇത്തരം കേസുകൾ, ഹാരൾഡ് ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗം ശിശു മരണത്തിന് നയിക്കുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയ സമയത്തും ഗുണപരമായും ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യുമ്പോൾ പ്രവചനങ്ങൾ വളരെ മെച്ചപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, 90% ചെറിയ രോഗികൾ തൃപ്തികരമായ നിരക്കിലേക്ക് മടങ്ങുന്നു.
ഹിർഷ് സപ്സ്ഗുന്റെ രോഗം സംബന്ധിച്ചുള്ള മറ്റ് പൊതു സങ്കീർണ്ണതകൾ:
- നിശിത എൻറർനോളിറ്റിസ്;
- വിളർച്ച
- കുടൽ പ്രതിബന്ധം ;
- കഠിനമായ മദ്യപാനം;
- പെരിടോണിസ്;
- പനി
- കുടൽ രക്തസ്രാവം;
- ഫിസ്റ്റുല;
- സ്റ്റെനോസിസ്;
- തൂവൽ അനങ്ങാതിരണം